ОПЫТ ЛЕЧЕНИЯ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ НОВООБРАЗОВАНИЙ МЯГКИХ ТКАНЕЙ В ОТДЕЛЕНИИ ОНКОГЕМАТОЛОГИИ И ХИМИОТЕРАПИИ РОССИЙСКОЙ ДЕТСКОЙ КЛИНИЧЕСКОЙ БОЛЬНИЦЫ
Н.В. Мякова*, Д.В. Литвинов**
*ГУ НИИ детской гематологии МЗ и СР РФ, Москва
**РДКБ, Москва
Отделение онкогематологии НИИ ДГ на базе Российской детской клинической больницы работает с 1990 г. В первые несколько лет его пациентами были только дети, страдающие гемобластозами, а с 1993-94 г. к нам стали поступать больные с различными видами солидных опухолей. За последние 10 лет в отделении были пролечены 35 детей в возрасте от 1,5 мес. до 14 лет с новообразованиями мягких тканей.
В связи с особенностями организации хирургической службы РДКБ к нам поступали в основном пациенты с локализацией опухоли в области головы и шеи, которые оперировались в отделениях ЛОР, челюстно-лицевой хирургии, нейрохирургии. Пациенты с другими локализациями опухолей были оперированы в отделении онкологии. Распределение новообразований по локализации представлено в табл. 1.
Таблица 1.
Локализация новообразований.
| Локализация опухоли | Количество пациентов |
|---|---|
| Орбита | 10 (28,5%) |
| Параменингеальная | 13 (37%) |
| Конечности | 3 (8,6%) |
| Голова/шея | 4 (11,4%) |
| Грудная стенка | 4 (11,4%) |
| Брюшная полость | 1 (2,8%) |
| Всего | 35 (100%) |
Диагноз во всех случаях ставился по результатам гистологического исследования материала опухоли, проведенного двумя независимыми патологами – в РДКБ, ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России, Морозовской ДКБ. В последние годы появилась также возможность иммуногистохимического исследования. Распределение пациентов по нозологическим формам представлено в таблице 2.
Таблица 2.
Нозологические формы опухолей.
| Нозологическая форма | Количество пациентов (%) |
|---|---|
| Рабдомиосаркома альвеолярная | 6 (17%) |
| Рабдомиосаркома эмбриональная | 18 (55%) |
| Примитивная нейроэктодермальная опухоль (ПНЭО) | 8 (23%) |
| Конгенитальная фибросаркома | 1 (3%) |
| Синовиальная саркома | 1 (3%) |
| Всего | 35 (100%) |
Обследование пациентов проводилось по стандартному плану, предусмотренному для данной нозологической формы. К сожалению, в РДКБ нет возможности проводить все необходимые виды обследований, поэтому первичное стадирование и последующее наблюдение динамики всегда связано с проведением исследований в других медицинских учреждениях (сцинтиграфия - в РОНЦ; МРТ и КТ - в других клиниках). Распределение пациентов по стадиям отражено в табл. 3.
Таблица 3.
Распределение больных по стадиям злокачественных новообразований.
| Стадия | Количество пациентов |
|---|---|
| I | 2 |
| II | 9 |
| III | 16 |
| IV | 8 |
| Всего | 35 |
Лечение проводилось по протоколам CWS-91 у 6 детей, CWS-96 у 23 детей, SIOP IV (91) у 2 детей, RMS-MMT-98 и аутоТКМ у 2 детей, EuroEwing-95 у 2 детей, у одного из них с аутоТКМ. Химиотерапия проводилась в отделении, между курсами лечения больные находились под амбулаторным наблюдением. При необходимости повторного оперативного вмешательства ребенок переводился в профильное хирургическое отделение; дети с локализацией процесса в области орбит оперировались в НИИ глазных болезней им. Гельмгольца. Облучение проводилось в МНИРРИ или в ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России. Всего облучение (локальное или радикальное) получили 19 человек. Медиана наблюдения составила 5 лет.
Из числа больных с рецидивами 4 детей с рабдомиосаркомой орбиты не получали локальное облучение; у них развился рецидив в месте первичного очага. Потеряны из-под наблюдения 3 детей: 1 ребенок отказался от инициальной терапии; 2 больных уехали после констатации рецидива. Погибли в общей сложности 6 человек: 4 больных, не ответивших на терапию, и 2 пациентов с рецидивами болезни. Летальных исходов в связи с токсичностью в нашем исследовании не было. Сейчас 6 детей находятся во 2-ой ремиссии, остальные 17 – в 1-ой.
Следует отметить, что из 8 детей с ПНЭО, только 2 получали терапию по протоколу EuroEwing, остальные, лечившиеся в 1995-98 гг., получали лечение по протоколам CWS, на которые 4 больных не ответили, а у 2 пациентов развились рецидивы, ставшие причиной летальных исходов.
Одной из проблем остается отсутствие возможности челюстно-лицевого протезирования, что редуцирует полноту оперативного вмешательства в этой области.
Таким образом, наш опыт выявил определенные проблемы, с которыми мы столкнулись при лечении опухолей мягких тканей у детей. На основании этого мы можем сделать следующее заключение:
